Vegenera slimība

Kas tas ir ?

Vegenera slimība vai Vegenera granulomatoze ir reta slimība, kas ietekmē asinsvadus. Šī ir šo trauku gļotādas infekcija (vaskulīts).

Šis vaskulīts rada grūtības asinsritē un dažādu orgānu un audu apgādē ar skābekli un barības vielām. Tā rezultātā var attīstīties noplicināto audu un orgānu līmeņa bojājumi.
Novēlota ārstēšana vai slimības neārstēšana var izraisīt pacienta nāvi.
Tomēr Veģenera slimības ārstēšanā pastāv efektīva ārstēšana, ļaujot subjektiem ar šo patoloģiju dzīvot "normālos" dzīves apstākļos.

Iekaisuma parādību raksturo šūnu uzkrāšanās iekaisuma vietā, kā rezultātā rodas šūnu sakāve. Šīs šūnu kopas sauc arī par "granulomām". Šīs granulomas ir jo vairāk novērojamas degunā un plaušās. Šajā ziņā Vegenera granulomatoze galvenokārt ietekmē elpošanas traktu un nieres. Tomēr citi orgāni var ciest no asins piegādes trūkuma, piemēram, acis, sirds, āda, locītavas un nervu sistēma.

Tāpēc šī patoloģija apvieno asinsvadu sieniņu iekaisumu un granulomatozi. Galvenie ar to saistītie simptomi izraisa ENT (otorinolaringoloģijas) bojājumus, plaušu un nieru bojājumus.

Vegenera slimība ir pazīstama arī kā granulomatoze ar poliangiītu (GPA).

Tiek lēsts, ka izplatība (šīs slimības skarto personu skaits) ir 3/100 000.
Šī slimība skar gan zēnus, gan meitenes (pēc dažiem pētījumiem ar nelielu vīriešu pārsvaru) un vidēji attīstās ap 45 gadu vecumu. Tomēr klīniskās formas atšķiras atkarībā no vecuma.

Simptomi

Vegenera slimību vai Vegenera granulomatozi nosaka asinsvadu iekaisums. Šī iekaisuma parādība ir šo trauku sieniņu sabiezēšanas cēlonis. Tāpēc asinsriti palēninās, samazinot asinsrites virsmu. Tāpēc dažiem audiem un / vai orgāniem tiek samazināta skābekļa un barības vielu uzņemšana.
Rezultātā ir novērojamas išēmijas (orgānu vai audu artēriju cirkulācijas samazināšanās vai pat apturēšana).
Granulomu (šūnu čemuru) klātbūtne sākotnēji iekaisušās daļas līmenī veicina šī iekaisuma palielināšanos.

Kaut arī šī patoloģija var ietekmēt daudzus orgānus un / vai audus (nervu sistēmu, ādu, sirdi un zarnas), asinsvadu iekaisums jo īpaši attiecas uz degunu, deguna blakusdobumu, ausīm, plaušām. nieres.

Pirmās novērotās klīniskās pazīmes ir līdzīgas saaukstēšanās vai sinusīta gadījumā: sāpes sinusā, iesnas, ausu sastrēgumi, nogurums, kas pievienoti elpošanas simptomiem, piemēram, klepus, elpas trūkums un citi.
Ja šos dažādos simptomus neārstē aukstā ārstēšana, tie var būt Vegenera slimības attīstības avots.

Citi simptomi ir raksturīgi granulomatozei:
- pastāvīgs drudzis;
- nakts svīšana;
- intensīvs nogurums, kas izraisa vispārēju nespēku;
- apetītes zudums, kas noved pie svara zuduma;
- locītavu sāpes un stīvums;
- dzirdes mazinošas ausu infekcijas;
- bieži sinusīts;
- atkārtota deguna asiņošana;
- sāpes krūtīs;
- klepus un apgrūtināta elpošana;
- asins klepus un asiņu klātbūtne flegmā;
- hematūrija (asiņu klātbūtne urīnā).

Dažiem cilvēkiem, kurus skārusi šī patoloģija, pastāv asins recekļu veidošanās risks, īpaši kājās (vēnu trombozes, flebīta utt. Risks) vai plaušās (plaušu embolijas risks).

Slimības izcelsme

Vegenera slimības izcelsme līdz šai dienai vēl nav zināma.
Pašreizējā hipotēze ir tāda, ka tā ir autoimūna slimība, tas ir, organisma agresija, ko izraisa pati imūnsistēma. Visticamāk, ka ir arī daži gēni, kas padara cilvēku uzņēmīgāku pret slimības attīstību.

Vegenera granulomatozi var izraisīt arī citi faktori, tostarp baktēriju vai vīrusu infekcijas.

Slimība nav iedzimta. Patiešām, neviens patstāvīgi uzņemts gēns nebūtu atbildīgs par slimības attīstību. Tāpēc slimības attīstība vairākiem cilvēkiem vienā ģimenē ir reta.
Turklāt ir identificēti daži ļoti izņēmuma gadījumi, kad cilvēki ar šo slimību atrodas vienā un tajā pašā brālī vai māsā. Daži gēni ir predisponēti slimības attīstībai. Tomēr tie joprojām nav zināmi līdz šai dienai.

Riska faktori

Tā kā Vegenera izcelsme nav skaidri identificēta, joprojām ir grūti identificēt riska faktorus, kā personai attīstīties slimība.

Pat ja ļoti retos gadījumos vienā un tajā pašā ģimenē var sasniegt vairākus cilvēkus, tas nav jautājums par iedzimtu slimību. Šajā ziņā ģenētiskā pārnešana nepadara to par riska faktoru.

Daži pētījumi ir parādījuši, ka šīs patoloģijas attīstības pamatā var būt infekcijas faktori. Jebkurā gadījumā mikrobu infekcija varētu būt slimības attīstības riska faktors. Tomēr tā ir tikai minimāla varbūtība.

Tāpēc pašreizējie Vegenera granulomatozes pētījumi ir vērsti uz labākas slimības izcelsmes, riska faktoru un turpmākas izpratnes darbības ar mehānismu izpratni par slimību.

Profilakse un ārstēšana

Vegenera slimības diagnozi var noteikt pēc asins analīzes.
Atsevišķu antivielu klātbūtne asinīs: citoplazmatiskās antineitrofilās antivielas (ANCA) ir nozīmīga slimība.
Tomēr dažu granulomatozes slimnieku asins analīze neuzrāda šāda veida antivielu klātbūtni. Tāpēc ir nepieciešami turpmāki izmeklējumi.

Plaušu iesaistīšanās ir viena no nozīmīgākajām slimības pazīmēm, tāpēc paralēli asins analīzei bieži tiek noteikts plaušu rentgens.

Asins klātbūtne urīnā ir arī Vegenera slimības simptoms, šajā kontekstā var noteikt arī urīna analīzi. Parasti urīna savākšana notiek 24 stundu laikā, lai noteiktu nieru patoloģijas.

Biopsiju var veikt kā daļu no diagnozes apstiprināšanas: plaušu biopsija (pirms kuras veic bronhoskopiju), nieru biopsija, deguna gļotādas biopsija, ādas biopsija vai pat augšējo elpceļu biopsija.

Visbeidzot, lai diagnosticētu slimību, var veikt sinusa vai krūškurvja skenēšanu.

Slimības diagnoze jāveic pēc iespējas ātrāk, lai pēc iespējas ātrāk ārstētu simptomus un tādējādi izvairītos no letalitātes.

Līdz šim slimības ārstnieciskā ārstēšana kopumā nepastāv. Neskatoties uz to, lai ierobežotu asinsvadu iekaisuma reakciju, kā arī ārstētu galvenos simptomus un ierobežotu komplikācijas, var ordinēt zāles. Tas galvenokārt ir pretiekaisuma līdzekļu (kortikosteroīdu) un imūnsupresantu kombinācija.

Šo simptomātisko ārstēšanu un izvairīšanos no sekām parasti lieto ilgstoši (dažus gadus). Viņu administrācijas jāuzrauga ģimenes ārstam vai speciālistam.

Smagu slimības formu gadījumā var noteikt ilgstošu ārstēšanu ar antibiotikām, lai novērstu mikrobu infekcijas.
Nozīmīgu nieru darbības traucējumu vai pat nieru transplantācijas gadījumā var ieteikt plazmaferēzi (veselīgas plazmas pārliešanu).