Kahlera slimība

Kas tas ir ?

Kahlera slimība ir izplatīts multiplās mielomas nosaukums.

Mieloma pēc definīcijas ir kaulu smadzeņu stāvoklis. Šajā gadījumā stāvokli raksturo nekontrolēta plazmas šūnu proliferācija.
Plazmas šūnas ir diferencēti B limfocīti, kas spēj radīt antivielas. Citiem vārdiem sakot, tā ir anomālija balto asins šūnu (cirkulējošo asins šūnu) attīstībā. Kad šo B limfocītu nobriešana ir pabeigta, tie pēc tam spēj vairoties un tādējādi pārveidoties plazmas šūnās, kas ražo antivielas. Šīs antivielas ir molekulas, kurām ir būtiska loma cilvēka imūnsistēmā. Viņi aizsargā organismu, atpazīstot specifiskus antigēnus, kuru izcelsme ir vīrusa, baktēriju, sēnīšu utt.

Kāzlera slimības gadījumā katra plazmas šūna, kas vairojas, nāk no vienas, nenormāli nobriedušas plazmas šūnas. Šajā ziņā diferencētās plazmas šūnas ir visas līdzīgas un tāpēc ražo tikai viena specifiska veida antivielas. Tas ir M proteīna vai pat paraproteīna ražošana.

Nepilnīgas olbaltumvielu M ražošanas laikā var izveidot arī citu produktu. Šajā gadījumā šis proteīns organismā un urīnā būs atrodams nelielu fragmentu veidā. Tad tas būs Bence-Jones proteīns.

Var rasties pēdējais gadījums: kad plazmas šūnas neražo ne M proteīnu, ne Bence-Jones proteīnu. Šoreiz mēs runāsim par nesekretējošu multiplo mielomu.

Šis vēzis vairāk ietekmē cilvēkus vecumā no 65 līdz 70 gadiem. Tomēr gandrīz 40% cilvēku ar šāda veida mielomu ir jaunāki par 65 gadiem.

Šo slimību atklāja ārsts Oto Kahlers, kurš deva vārdu šai mielomas formai.

Simptomi

Kahlera slimība ir kaulu smadzeņu stāvoklis: asins šūnu, tostarp balto asins šūnu, ražošanas vieta. To raksturo anarhiska B limfocītu izplatīšanās.Šī patoloģiskā šāda veida šūnu diferenciācija noved pie viņa imūnsistēmas pavājināšanās subjektā, kurš cieš no šādas patoloģijas. Šajā ziņā pacients ir vairāk pakļauts mikrobu, vīrusu, parazītu utt. Infekciju attīstības riskam.

Citi simptomi ir saistīti ar multiplo mielomu. Tas attiecas uz anēmiju (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs), sāpēm kaulos vai pat spontāniem kaulu lūzumiem.

Slimības izcelsme

Šīs slimības (tāpat kā daudzu mielomu) izcelsme un cēloņi joprojām nav zināmi. Simptomi ir patoloģiskas šūnu pavairošanas sekas kaulu smadzenēs.

Neskatoties uz to, zinātniekiem ir aizdomas par noteiktu vides faktoru saistību ar Kahlera slimības attīstību. Jonizējošā starojuma (starojuma) iedarbība varētu būt viens no šīs patoloģijas aizsākumiem.

Ģenētiskās patoloģijas var būt saistītas arī ar šāda veida mielomu. Viena no šīm novirzēm bieži tiek atrasta daudzos mielomas gadījumos. Tās ir izmaiņas 13. hromosomas līmenī.

Riska faktori

Riska faktori šāda veida slimību attīstībai galvenokārt ir balstīti uz ģenētiku. Patiešām, tiek uzskatīts, ka traucējumi hromosomu līmenī (galvenokārt 13. hromosomas līmenī) ir multiplās mielomas izcelsme.

Tomēr dažu vides faktoru iedarbība var būt arī slimības attīstības avots. Jo īpaši ievērojama jonizējošā starojuma (starojumu) iedarbība.

Profilakse un ārstēšana

Kahlera slimības ārstēšana ir atkarīga no daudziem faktoriem, piemēram: slimības stadijas, simptomiem, individuālajām īpašībām (vecums, vispārējā veselība utt.) Un citiem.

Nekontrolēta šūnu pavairošana ir sinonīms vēzim. Šajā ziņā multiplās mielomas ārstēšana būtībā ietver ķīmijterapiju.

Tomēr ar to var saistīt citas ārstēšanas metodes, piemēram:
- imūnmodulatori: ķīmiskas vielas, kas iedarbojas uz imūnsistēmu;
- pret anēmijas līdzekļiem;
- ārstēšana, kas mazina sāpes un infekcijas risku: antibiotikas, pretsāpju līdzekļi utt.

Staru terapiju var izmantot arī vēža šūnu iznīcināšanai un audzēja masas samazināšanai.

Pastāv pēdējā alternatīva: hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija. Pēdējā ir visu kaulu smadzenēs izveidoto asins šūnu "mātes" šūna.