Neiroblastoma

Viens no visbiežāk sastopamajiem cietajiem audzējiem bērniem ir neiroblastoma. Mēs runājam par ļaundabīgu ārpuscerebrālu audzēju, jo tas sākas nervu sistēmā, bet nav lokalizēts smadzenēs. Atkarībā no gadījuma var apsvērt vairākas ārstēšanas iespējas.

Kas ir neiroblastoma?

Neiroblastomas definīcija

Neiroblastoma ir vēža veids. Šim ļaundabīgajam audzējam ir īpatnība attīstīties neiroblastu līmenī, kas ir nenobriedušas simpātiskās nervu sistēmas nervu šūnas. Pēdējais ir viens no trim veģetatīvās nervu sistēmas balstiem, kas vada ķermeņa piespiedu funkcijas, piemēram, elpošanu un gremošanu.

Neiroblastoma var attīstīties ļoti dažādās ķermeņa vietās. Tomēr šāda veida vēzis visbiežāk parādās vēderā virsnieru dziedzeros (atrodas virs nierēm), kā arī gar mugurkaulu. Retāk tas var notikt kaklā, krūškurvī vai iegurnī (mazajā iegurnī).

Pieaugot, neiroblastoma var izraisīt metastāzes. Tie ir sekundārie vēži: primārā audzēja šūnas aizbēg un kolonizē citus audus un / vai orgānus.

Neiroblastomu klasifikācija

Vēžus var klasificēt pēc daudziem parametriem. Piemēram, iestudēšana palīdz novērtēt vēža izplatību. Neiroblastomas gadījumā tiek izmantoti divu veidu iestudējumi.

Pirmais posms tiek izmantots visbiežāk. Tas klasificē neiroblastomas no 1. līdz 4. pakāpei un ietver arī noteiktu 4. pakāpi. Šī ir klasifikācija pēc smaguma pakāpes, sākot no vismazāk smagās līdz smagākajām:

• 1. līdz 3. posms atbilst lokalizētām formām;
• 4. posms apzīmē metastātiskas formas (vēža šūnu migrācija un citu ķermeņa struktūru kolonizācija);
• 4.s stadija ir specifiska forma, kurai raksturīgas metastāzes aknās, ādā un kaulu smadzenēs.

Otrajā posmā ir arī 4 posmi: L1, L2, M, MS. Tas ļauj ne tikai atšķirt lokalizēto (L) no metastātiskajām (M) formām, bet arī ņemt vērā noteiktus ķirurģiskus riska faktorus.

Neiroblastomas cēloņi

Tāpat kā daudziem citiem vēža veidiem, arī neiroblastomu izcelsme vēl nav pilnībā izveidota.

Līdz šim ir novērots, ka neiroblastomas attīstību var izraisīt vai atbalstīt dažādas retas slimības:

• 1. tipa neirofibromatoze vai Rekklinghauzena slimība, kas ir novirze nervu audu attīstībā;
• Hiršprsunga slimība, kas rodas no nervu gangliju trūkuma zarnu sienā;
• Ondīna sindroms vai iedzimts centrālās alveolārās hipoventilācijas sindroms, kam raksturīga iedzimta elpošanas centrālās kontroles neesamība un autonomās nervu sistēmas difūza iesaistīšanās.

Retos gadījumos neiroblastoma ir novērota arī cilvēkiem ar:

• Beckwith-Wiedemann sindroms, kam raksturīga pārmērīga augšana un iedzimti defekti;
• Di-George sindroms, iedzimts defekts hromosomās, kas parasti izraisa sirds defektus, sejas dismorfiju, attīstības kavēšanos un imūndeficītu.

Neiroblastomas diagnostika

Šāda veida vēzi var aizdomas noteiktu klīnisko pazīmju dēļ. Neiroblastomas diagnozi var apstiprināt un padziļināt:

• urīna tests, lai novērtētu noteiktu metabolītu līmeni, kuru ekskrēcija palielinās neiroblastomas gadījumā (piemēram, homovanilskābe (HVA), vanililmandelskābe (VMA), dopamīns);
• primārā audzēja attēlveidošana ar ultraskaņu, datortomogrāfiju vai MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
• MIBG (metųodobenzylguanidine) scintigrāfija, kas ir kodolmedicīnas attēlveidošanas tests;
• biopsija, kas ietver audu gabala noņemšanu analīzei, īpaši, ja ir aizdomas par vēzi.

Šos testus var izmantot, lai apstiprinātu neiroblastomas diagnozi, izmērītu tās pakāpi un pārbaudītu metastāžu klātbūtni vai trūkumu.

Neiroblastomas visbiežāk rodas zīdaiņiem un maziem bērniem. Tie ir 10% bērnu vēža gadījumu un 15% ļaundabīgo audzēju bērniem līdz 5 gadu vecumam. Katru gadu Francijā tiek identificēti aptuveni 180 jauni gadījumi.

Neiroblastomas simptomi

• Asimptomātiska: neiroblastoma var palikt nepamanīta, it īpaši tās sākuma stadijā. Pirmie neiroblastomas simptomi visbiežāk tiek novēroti, kad audzējs izplatās.
• Lokalizētas sāpes: Neiroblastomas attīstību bieži papildina sāpes skartajā zonā.
• Vietējais pietūkums: skartajā zonā var parādīties vienreizējs, vienreizējs vai pietūkums.
• Mainīts vispārējais stāvoklis: Neiroblastoma traucē pareizu nervu sistēmas darbību, kas var izraisīt apetītes zudumu, svara zudumu un lēnāku augšanu.

Neiroblastomas ārstēšana

Līdz šim var īstenot trīs galvenās ārstēšanas metodes:

• operācija audzēja noņemšanai;
• staru terapija, kas izmanto starojumu vēža šūnu iznīcināšanai;
• ķīmijterapija, kurā tiek izmantotas ķīmiskas vielas, lai ierobežotu vēža šūnu augšanu.

Pēc iepriekš minētajām procedūrām var ieviest cilmes šūnu transplantāciju, lai atjaunotu pareizu ķermeņa darbību.

Imūnterapija ir jauna iespēja vēža ārstēšanai. Tas varētu būt papildinājums vai alternatīva iepriekš minētajām ārstēšanas metodēm. Notiek daudz pētījumu. Imūnterapijas mērķis ir stimulēt ķermeņa imūno aizsardzību, lai cīnītos ar vēža šūnu augšanu.

Novērst neiroblastomu

Neiroblastomu izcelsme līdz šai dienai joprojām ir slikti saprotama. Preventīvos pasākumus nevarēja noteikt.

Komplikāciju novēršana ir atkarīga no agrīnas diagnostikas. Dažreiz ir iespējams noteikt neiroblastomu pirmsdzemdību ultraskaņā. Pretējā gadījumā modrība ir būtiska pēc piedzimšanas. Regulāra bērna medicīniskā uzraudzība ir būtiska.